Врачи Педиатрического университета диагностировали у ребёнка редкую патологию - гипоганглиоз прямой и сигмовидной кишки

Врачи Педиатрического университета диагностировали у ребёнка редкую патологию - гипоганглиоз прямой и сигмовидной кишки
Фото: gpmu.org
Новости  -  Медицина Врачи Педиатрического университета диагностировали у ребёнка редкую патологию - гипоганглиоз прямой и сигмовидной кишки  Шестилетнему Лёве потребовалось две операции в клинике вуза. Сейчас ребёнок на пути к выздоровлению. 

 

- У сына впервые началась полноценная жизнь , - сообщила мама пациента. Она рассказала, что мальчику долгое время не могли поставить верный диагноз. Найти причину болезни и предложить пути решения проблемы смогли только в федеральной клинике СПбГПМУ. 

Как рассказала доцент кафедры хирургических болезней детского возраста им. Г.А. Баирова Педиатрического университета, врач-колопроктолог Надежда Колесникова , у мальчика была редкая патология прямой и сигмовидной кишки

 

- В норме кишечник содержит нервные клетки, которые отвечают за координацию его работы, включая перистальтику. В данном случае у ребёнка часть прямой и  сигмовидной кишки не работали, так как в них не было достаточно нейронов. Это часто приводило к кишечной непроходимости, которая требовала инфузионной терапии, госпитализации , - пояснила Надежда Колесникова. 

Данная патология известна как гипоганглиоз кишки. 

 

- Диагноз ставится на основании исследований - рентгенографии, биопсии и других. Самое главное - правильная трактовка результатов биопсии. Это редкое состояние, при котором в большинстве клиник не могут провести радикальное лечение, так как не располагают достаточными знаниями о патологии и опытом - вместо этого предлагают делать клизмы, применять слабительное, что часто не бывает эффективно. Качество жизни ребёнка очень сильно страдает, он не может нормально расти и развиваться, - отметила врач.

В Педиатрическом университете ребёнку предложили выполнить резекцию тех участков прямой и сигмовидной кишки, которые имели сниженное количество нейронов. Решение о хирургическом вмешательстве принималось на основании комплексной оценки состояния пациента. В ходе операции выполнялась биопсия тканей кишки, которая позволила точно определить, какие участки требуют резекции. 

 

- Это интраоперационная биопсия, когда материал берется на исследование  и быстро доставляется в нашу лабораторию. В течение 30 минут должны изготовить гистологические препараты, изучить и дать заключение. Это работа команды специалистов, интраоперационные биопсии являются одними из самых сложных, - сообщила заведующая патологоанатомическим отделением СПбГПМУ, доцент кафедры патологической анатомии с курсом судебной медицины Ольга Красногорская .

Специалист отметила, что помимо стандартных окрасок, в лаборатории применяют самые современные подходы, в том числе, иммуногистохимическую реакцию на кальретинин. Кальретинин принадлежит к группе кальций-связывающих белков. Он участвует в различных клеточных процессах, включая передачу сигналов и клеточную дифференцировку. Иммуногистохимическое исследование используется для выявления и локализации кальретинина в тканях с помощью специфических антител. Данный белок имеет клиническое значение в диагностике и оценке заболеваний, связанных с нарушением иннервации кишечника.

 

- При болезни Гиршпрунга имеет место аганглиоз. Это значит, что в определенных участках толстой кишки отсутствуют ганглионарные нейроны, что приводит к нарушению моторики кишечника. При гипоганглиозе мы наблюдаем другую картину — нервные клетки есть, но их мало и они изменены, и тоже, в конечном итоге, не выполняют свою функцию, - пояснила Ольга Красногорская.

Первую операцию ребёнку провели весной 2024 года. 

 

- После резекции нездоровых участков прямой кишки выполнили низведение левых отделов толстой  кишки. Этот метод позволяет сохранить больше длины кишечника, избегая обширной резекции. Однако в послеоперационном периоде у пациента развилось нарушение кровообращения в низведённом участке кишечника. Мы изначально были готовы к такому сценарию и предупреждали о нем маму мальчика. У нас был резервный вариант — использование правого отдела кишечника , - рассказала Надежда Колесникова. 

Вторая операция прошла успешно и позволила достигнуть желаемого результата. 

 

- Я уже потеряла надежду, не находя понимания среди множества докторов разных квалификаций и направлений. Обзванивала клиники по всей России, направляла снимки ребенка, везде получая отказ. За годы жизни сыну не было поставлено ни одного точного диагноза. И тут на мой запрос в Педиатрический университет пришел вызов в 3-е хирургическое отделение. Для меня эта ситуация и сейчас остается чудом. Сейчас мой сын в начале пути к выздоровлению, который без помощи всех этих людей — профессионалов своего дела, был бы невозможен. То, что для  них  – каждодневная работа, для нас чудо и спасение, - сказала мама Лёвы. 

Женщина искренне поблагодарила лечащего врача Надежду Колесникову, а также заведующего кафедрой хирургических болезней детского возраста им. Г.А. Баирова СПбГПМУ Алексея Подкаменева и профессора данной кафедры Вячеслава Сварича, а также заведующего 3-м хирургическим отделением клиники Педиатрического университета Сергея Передереева. 

Добавим, что врачи вуза занимаются не только лечением пациентов, страдающих заболеваниями, связанными с нарушением иннервации кишечника, но и ведут активную научную работу в данном направлении. 

 

- Проблема гипоганглиоза, болезни Гиршпрунга является актуальной во всем мире. По данным литературы, детей с данной патологией становится всё больше. У нас на кафедре проводится научное исследование, которое даёт новые данные о патогенезе заболеваний, - сообщила Ольга Красногорская.

Ещё новости о событии:

У ребенка диагностировали гипоганглиоз прямой и сигмовидной кишки Фото:
15:45 16.04.2025 Spbdnevnik.ru - Санкт-Петербург
Врачи Педиатрического университета диагностировали у ребёнка редкую патологию - гипоганглиоз прямой и сигмовидной кишки - СПбГПМУ
Новости - Медицина Врачи Педиатрического университета диагностировали у ребёнка редкую патологию - гипоганглиоз прямой и сигмовидной кишки  Шестилетнему Лёве потребовалось две операции в клинике вуза.
15:22 16.04.2025 СПбГПМУ - Санкт-Петербург
 
По теме
Выяснилось, как отличить обычную родинку от меланомы - Spbdnevnik.ru Об этом рассказала онколог Ольга Машкова Фото: Александр Глуз / «Петербургский дневник» Не каждая родинка таит в себе опасность онкологии, сообщила РИАМО врач-дерматолог, онколог АО «Медицина» Ольга Машкова.
Spbdnevnik.ru
Эконеделя: 22 мая 2025 | ФОТО нейросеть Шедеврум - С.-Петербургские ведомости Вот результаты мониторинга воздуха на 20 мая: оксид углерода — 0,1 среднесуточной ПДК; оксид азота — 0,2 ПДК; диоксид серы — менее 0,1 ПДК; взвешенные частицы (пыль) — 0,06 ПДК.
С.-Петербургские ведомости
Новости Петербурга к 9:00 - tvspb.ru - ТК Санкт-Петербург Телеканал «Санкт-Петербург» рассказывает об основных событиях к этому часу.
ТК Санкт-Петербург
Главный синоптик Петербурга Колесов: «Вот и входим мы в летний период» - Spbdnevnik.ru В городе сегодня будет тепло, ожидается гроза Фото: Дмитрий Фуфаев/«Петербургский дневник» Петербург входит в летний период, во всяком случае, погода в городе ожидается летняя, только без жары.
Spbdnevnik.ru
Федор Болтин: «Праздник петербуржцев» - Spbdnevnik.ru Председатель Комитета по культуре Санкт-Петербурга - о Дне города Фото: Олег Золото / «Петербургский дневник» Книжные, транспортные, экологические, деловые и, конечно,
Spbdnevnik.ru
Новости Петербурга к 8:00 - tvspb.ru - ТК Санкт-Петербург Телеканал «Санкт-Петербург» рассказывает об основных событиях к этому часу.
ТК Санкт-Петербург